Anemia hemolítica autoimune na doença de Castleman multicêntrica: relato de caso / Autoimmune hemolytic anemia in multicentric Castleman's disease: case report

A doença de Castleman é um distúrbio linfoproliferativo raro, podendo se manifestar sob a forma de massas localizadas ou como doença multicêntrica. A doença de Castleman multicêntrica é caracterizada por adenopatias generalizadas, visceromegalias, manifestações autoimunes e infecções recorrentes. Este artigo apresenta o relato de caso de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes em paciente com doença de Castleman multicêntrica. Resposta eficaz foi obtida com uso de corticoterapia sistêmica e tocilizumabe.

Castleman disease is a rare lymphoproliferative disorder that can manifest as localized masses or as multicentric disease. Multicentric Castleman disease is characterized by generalized adenopathies, visceromegaly, autoimmune manifestations, and recurrent infections. This article presents the case report of a patient with multicentric Castleman's disease and autoimmune hemolytic anemia by warm antibodies. Effective response was obtained with systemic corticotherapy and tocilizumab.

Doença de Castleman: relato de caso / Castleman's disease: case report

A doença de Castleman é um distúrbio linfoproliferativo raro. Há três tipos histológicos: hialino-vascular (mais comum), variante de células plasmáticas e forma mista. A forma hialino-vascular é caracterizada tipicamente por apresentar uma evolução clínica benigna e localizada, sem sintomas constitucionais. É geralmente tratada com cirurgia e/ou radioterapia. A doença multicêntrica apresenta sintomas sistêmicos. Ainda não há um consenso sobre qual a melhor abordagem terapêutica. Reportamos o caso da doença em um homem de 47 anos com diagnóstico de doença de Castleman variante hialino-vascular e anemia hemolítica autoimune associada, com presença de CD-20, CD-10, CD3 e Ki67 positivos. Foi tratado com protocolo quimioterápico esquema CHOP e corticoterapia com prednisona, evoluindo com melhora do quadro.

Castleman's disease is a rare lymphoproliferative disorder. There are three histological types: hyaline-vascular (most common), plasma cell variant, and mixed form. The hyaline-vascular form is typically characterized by a benign and localized clinical course without constitutional symptoms. It is usually treated with surgery and/or radiotherapy. The multicentric disease has systemic symptoms. There is still no consensus on the best therapy approach. We report a case of the disease in a 47-year-old man diagnosed with hyaline-vascular variant of Castleman's disease, and associated Autoimmune Hemolytic Anemia, with the presence of CD20-positive, CD10-positive, CD3-positive and Ki67-positive cells. He was treated with chemotherapy protocol of CHOP regimen and corticotherapy with Prednisone, and evolved with improvement.

A case of Paraneoplastic Pemphigus associated with Castleman's disease / Um caso de Penfigo Paraneoplastico (PNP) associado a doenca de Castleman

We present a case of PNP associated with Castleman's Disease. We have also reviewed the literature and described the characteristics of the two associated diseases. Gene clonal rearrangement was done to help diagnosis. We used, in addition, stereotactic radiosurgery which, as far as we know, has never before been employed to treat PNP associated with Castleman's Disease. This produced a good response, suggesting that it might be a good alternative treatment for PNP associated with Castleman's Disease when it is too difficult to operate.

Apresentamos um caso de PNP associada à doença de Castleman.Também revisamos a literatura, e referenciamos as características das duas doenças associadas. Um rearranjo genético clonal foi feito para ajudar o diagnóstico. Além disso, usamos a radiocirurgia que até então nunca havia sido utilizada para tratar PNP associada à doença de Castleman. Esta produziu uma boa resposta, sugerindo que pode ser uma boa alternativa para o tratamento de PNP associada com a doença de Castleman quando é muito difícil fazer uma cirugia convencional.

Hemangioma glomeruloide e a síndrome POEMS: relato de dois casos e revisão da literatura / Glomeruloid hemangioma in POEMS syndrome: a report on two cases and a review of the literature

O hemangioma glomeruloide caracteriza-se por enovelados capilares contidos em espaços vasculares dilatados reminiscentes de glomérulos renais, sendo fortemente associado à síndrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações cutâneas). Relatamse dois casos da síndrome associados a hemangiomas glomeruloides e faz-se uma revisão da literatura. O primeiro é uma paciente feminina, 63 anos, internada para investigação de ascite, hepatoesplenomegalia, dificuldade de deambulação e hemangiomas cutâneos. A histopatologia de uma dessas lesões estabeleceu o diagnóstico de hemangioma glomeruloide e direcionou a investigação, que revelou polineuropatia sensitivo-motora, plasmocitoma kappa-positivo em L4 e Diabetes mellitus, permitindo o diagnóstico da síndrome. O segundo caso é de uma paciente feminina, 39 anos, com edema, ascite, derrame pleural, hemangiomas glomeruloides e linfonodomegalias (doença de Castleman). Havia um componente monoclonal de IgG-lambda e lesões blásticas no ilíaco direito e em L4, assim como lesão desmielinizante sensitivo-motora nos quatro membros, compondo o diagnóstico de síndrome POEMS.

Glomeruloid hemangioma is characterized by coiled capillary vessels contained within enlarged vascular spaces displaying an architecture that resembles renal glomeruli. The condition is strongly associated with POEMS syndrome (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal gammopathy and Skin changes). The present paper reports on two cases of glomeruloid hemangiomas associated with POEMS syndrome, and includes a review of the literature. Case one refers to a 63-year old female patient admitted to hospital with ascites, hepatosplenomegaly, walking difficulties and cutaneous hemangiomas. Histopathology revealed a diagnosis of glomeruloid hemangioma and served to guide the clinical work-up, which revealed sensorimotor polyneuropathy, a plasmacytoma in the L4 vertebra with tumor cells positive for kappa chain, and diabetes mellitus. These findings permitted a diagnosis of POEMS syndrome to be reached. The second case consisted of a 39-year old woman admitted to hospital with edema, ascites, pleural effusion, glomeruloid hemangiomas and lymphadenopathy (Castleman's disease). Additional findings included monoclonal IgG-lambda paraproteinemia, blastic lesions in the right iliac bone and L4 vertebra, and demyelinating sensorimotor neuropathy affecting all four limbs. The final diagnosis in this case was POEMS syndrome associated with Castleman's disease.

Doença de Castleman: uma apresentação pouco frequente / Castleman's disease: an unusual presentation

A doença de Castleman é uma doença linfoproliferativa rara, com envolvimento ganglionar localizado ou sistêmico, raramente atingindo o parênquima pulmonar. Relatamos o caso de um paciente imunocompetente, assintomático, com a variante histológica mais rara da doença, com apresentação nodular parenquimatosa. O paciente foi submetido a lobectomia, com evolução benigna. Nos últimos 10 anos, somente cinco casos de doença de Castleman com apresentação na forma de nódulo pulmonar único foram descritos na literatura. Este caso reforça a necessidade de inclusão da doença de Castleman no diagnóstico diferencial dos nódulos do pulmão, embora ela seja rara.

Castleman's disease is a rare lymphoproliferative disorder, with focal or systemic lymph node involvement, which rarely affects the lung parenchyma. We report the case of an asymptomatic immunocompetent male patient who had the rarest histological variant of the disease, a nodular parenchymal presentation. The patient underwent lobectomy, and the postoperative evolution was favorable. In the last 10 years, there have been only five reports of Castleman's disease presenting as a solitary pulmonary nodule. This case underscores the fact that Castleman's disease, albeit rare, should be included in the differential diagnosis of pulmonary nodules.

Contribuição da tomografia helicoidal no estadiamento pré-operatório do carcinoma gástrico / Contribution of abdominal helical tomography in the preoperative staging of gastric carcinoma

Objetivo: Analisar a sensibilidade da tomografia helicoidal abdominal na detecção do comprometimento linfonodal e de metástases hepáticas e peritoneais no estadiamento pré-operatório do carcinoma gástrico. Método: Foram estudados retrospectivamente 52 doentes operados por carcinoma gástrico e estadiados por tomografia helicoidal abdominal com contraste oral e intravenoso. Os resultados baseados nos laudos correspondentes foram correlacionados com os achados intraoperatórios e exame anatomopatológico dos espécimes cirúrgicos. Resultados: A neoplasia gástrica localizou-se na região do antropilórica em 38 (73,1%) doentes, na cárdia em 8 (15,4%) e no corpo e fundo em 6 (11,5%). A tomografia helicoidal abdominal detectou lesão gástrica em 25 (48,1%) doentes, metástases hepáticas em 6 (11,5%), acometimento de linfonodos em 5 (9,6%), ascite em 4 (7,7%) e comprometimento no fígado, baço e pâncreas em 1 (1,9%). Na laparotomia, constataram-se metástases hepáticas em 6 (11,5%) doentes e ascite em 12 (23,1%). Nos doentes submetidos à ressecção com intenção curativa da neoplasia, foram identificados pela tomografia helicoidal abdominal pré-operatória 27 (67,5%) linfonodos sugestivos de comprometimento. O exame anatomopatológico mostrou 16 (40,0%) doentes com linfonodos infiltrados pelo carcinoma gástrico. A sensibilidade do exame de tomografia helicoidal abdominal na identificação pré-operatória da lesão gástrica foi 48,1%, para linfonodos acometidos foi de 18,5% e para metástases hepáticas a sensibilidade foi 100,0%. Treze (25%) doentes apresentaram metástases peritoneais não reveladas pela tomografia helicoidal. Conclusões: O exame de tomografia computadorizada helicoidal abdominal no pré-operatório do carcinoma gástrico apresentou sensibilidade elevada na detecção de metástases hepáticas, sensibilidade baixa na detecção do comprometimento linfonodal pela neoplasia e não foi capaz de identificar metástases peritoneais.

Objective: To analyze the sensitivity of preoperative abdominal helical tomography of gastric carcinoma in detecting lymph node compromise and hepatic and peritoneal metastases. Method: We examined retrospectively 52 patients with gastric carcinoma who had undergone surgery. Patients were staged in according to the findings using abdominal helical tomography with oral and intravenous contrast. Results of pre-operative abdominal tomography correlated with intra-operative findings and anatomopathological results. Results: Gastric neoplasia was located in the antropyloric region in 38 patients (73.1%), in the cardia region in 8 (15.4%), and in the body and fundus in 6 (11.5%). Abdominal tomography detected gastric lesions in 25 patients (48.1%), revealed hepatic metastases in 6 (11.5%), lymph node invasion in 5 (9.6%), ascitis in 4 (7.7%), and neoplastic infiltration in the liver, spleen, and pancreas in 1 (1.9%). Laparotomy detected hepatic metastases in 6 (11.5%) patients and ascitis in 12 (23.1%). Among the patients submitted to curative resection, 27 (67.5%) were identified as having lymph nodes compromised on preoperative abdominal tomography. Anatomopathological examination of the operative specimen showed that 16 patients (40.0%) had lymph nodes invaded by carcinoma. The sensitivity of pre-operative abdominal tomography exams in identifying gastric lesion was 48.1, 18.5% for invaded lymph nodes, and 100.0% for hepatic metastases. Although 13 (25%) patients presented peritoneal metastases intra-operatively, the abdominal tomography exams did not reveal such lesions. Conclusions: Exams of the gastric carcinoma presented high sensitivity in detecting hepatic metastases, low sensitivity in detecting lymph node invasion by neoplasia, and inability to identify peritoneal metastases.

Doença de Castleman associada a sarcoma de células dendríticas foliculares e miastenia gravis / Castleman's disease associated with follicular dendritic cell sarcoma and myasthenia gravis

A doença de Castleman é um distúrbio linfoproliferativo atípico, de etiologia desconhecida, que pode estar associada a uma série de condições clínicas, inclusive doenças de caráter autoimune e neoplasias malignas. No presente relato, uma paciente de 72 anos foi encaminhada ao serviço de cirurgia torácica do Hospital Universitário Getúlio Vargas, localizado na cidade de Manaus (AM) para a ressecção de um tumor de mediastino posterior. Três meses antes, havia sido internada em UTI com um quadro de dispneia intensa, ocasião na qual foi diagnosticada miastenia gravis. Após a ressecção da massa mediastinal, a análise histopatológica revelou doença de Castleman hialino-vascular complicada por sarcoma de células dendríticas foliculares. Até o momento da redação deste estudo, a paciente utilizava um anticolinesterásico e corticoides para o controle da miastenia gravis.

Castleman's disease is an atypical lymphoproliferative disorder of unknown etiology, which might be associated with various clinical conditions, including autoimmune diseases and malignant neoplasms. We report the case of a 72-year-old female patient who was referred to the thoracic surgery department of Getúlio Vargas University Hospital, in the city of Manaus, Brazil, for the resection of a posterior mediastinal tumor. Three months prior, the patient had been admitted to the ICU with signs of severe dyspnea, at which time she was diagnosed with myasthenia gravis. After the resection of the mediastinal tumor, the histopathological examination revealed hyaline vascular-type Castleman's disease, complicated by follicular dendritic cell sarcoma. At this writing, the patient was being treated with an anticholinesterase agent and corticosteroids for the control of myasthenia gravis.

Doença de Castleman / Castleman's disease

A Doença de Castleman (DC) é rara, sendo também conhecidacomo hiperplasia linfonodal gigante. É mais comumenteencontrada em adultos jovens, com predileção pelo mediastino,embora possa ocorrer em qualquer local do sistema linfático. DC édividida em dois subtipos clínicos, unicêntrico e multicêntrico e doistipos histológicos, hialino-vascular e plasmocítico. Relata-se ocaso de paciente de 19 anos, com uma história clínica de massacervical há sete anos. O diagnóstico definitivo foi feito após aressecção e exame histopatológico, que mostrou lesão tipo hialinovascular.Não houve sinais de recidiva após um ano deseguimento.

Castleman's disease (CD) is a rare disorder, also known as giantlymph node hyperplasia. It's more commonly found in young adults,with predilection to mediastinum, although it may occur in any partof the lymphatic chain. CD is divided into two clinical subtypes,unicentric and multicentric, and two histological types, hyalinevascular and plasma cell. A case of a 19-year-old woman, with ahistory of a cervical mass for 7 years is reported. The definitivediagnosis was made after resection and histopathologicalexamination, which showed hyaline vascular type. There was nosign of recurrence after 1 year.

Doença de Castleman associada a derrame pleural / Castleman's disease accompanied by pleural effusion

A doença de Castleman é uma rara afecção do tecido linfóide. Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino com otosclerose bilateral, sem sintomas respiratórios e com achado incidental de derrame pleural esquerdo em uma radiografia de tórax. A tomografia computadorizada de tórax revelou uma massa mediastinal. A biópsia demonstrou tratar-se de variante plasmocitária da doença de Castleman. A paciente foi submetida à ressecção da massa mediastinal. Houve regressão do derrame, o qual persistiu como pequena loculação no espaço pleural esquerdo.

Castleman's disease is a rare disorder of the lymphoid tissue. We report the case of a female patient with bilateral otosclerosis, no respiratory symptoms, and pleural effusion discovered as an incidental finding on a chest X-ray. Computed tomography of the chest revealed a mediastinal mass. The biopsy findings demonstrated that it was a plasmacytic variant of Castleman's disease. The patient underwent mediastinal mass resection. This resulted in near-total resolution of the effusion, which remained as a small loculation within the left pleural space.

Doença de Castleman ou hiperplasia angiofolicular como nódulo pulmonar solitário: relato de caso / Castleman disease or angiofollicular hyperplasia as a solitary pulmonary nodule: case report

Doença de Castleman é uma doença rara que se manifesta geralmente como nódulo mediastinal, com grande variabilidade de apresentação em relação a idade, manifestações clínicas e evolução. Descreve-se paciente do sexo feminino de 40 anos de idade, com dor torácica incaracterística há alguns anos, com imagem hipotransparente à direita em raio X de tórax. A tomografia computadorizada e a arteriografia pulmonar não elucidaram o diagnóstico. O mesmo só foi possível ao exame anatomopatológico após ressecção cirúrgica do nódulo, que evidenciou características de hiperplasia angiofolicular ou doença de Castleman. O artigo ressalta a importância de se acrescentar esta doença na lista de morbidades para diagnóstico diferencial em nódulos pulmonares solitários.

Castleman disease is a rare disorder generally characterized by a mediastinal nodule, with a great variety of alternative presentations regarding age, clinical manifestations and evolution. This case report describes a 40-year-old female patient presenting with uncharacteristic chest pain for a few years. A chest X-ray revealed a hypotransparency on the right side. Computed tomography and pulmonary arteriography did not elucidate the diagnosis, which was made through surgical resection and anatomopathological examination of the nodule, which presented characteristics of angiofollicular hyperplasia, or Castleman disease. This article emphasizes the importance of adding this disease to the list of morbidities in the differential diagnosis of pulmonary solitary nodules.